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terça-feira, 3 de março de 2015

A Importância de um Herdeiro (Segunda Parte)

Alexandra e Alexei
Tal como a rainha Vitória, a reacção natural de Alexandra foi a de proteger demasiado o seu filho. Na família da sua prima, a rainha Vitória Eugénia de Espanha, quando os dois filhos que sofriam de hemofilia (o príncipe das Astúrias, Afonso, e o irmão, o infante Gonçalo), iam brincar, vestiam-se com fatos acolchoados e as árvores eram protegidas com almofadas. A solução de Alexandra foi a de contratar dois marinheiros para vigiar o filho de perto de forma a poder segurá-lo antes de ele cair ou bater contra alguma coisa. No entanto, tal como Gilliard disse à imperatriz, esse tipo de protecção poderia entorpecer o espírito e criar ema mentalidade dependente, deformada e incapacitada. Alexandra respondeu de forma galante, permitindo que os dois guardiões se afastassem para deixar o filho cometer os seus próprios erros, tomar as suas próprias decisões e - se assim fosse necessário - cair e magoar-se. Mas foi ela que aceitou o risco desta decisão e que se sentia responsável quando havia acidentes.

Alexei, no mar, com as suas irmãs Maria e Anastásia e um dos marinheiros encarregue da sua protecção.
Para uma mãe, é uma tarefa difícil manter o equilíbrio entre o nível de protecção adequado e uma vida normal. Só é possível ter tempo de descanso quando a criança está a dormir. O fardo da imperatriz assemelhava-se à fadiga das batalhas; após longos períodos de alerta constante, as suas emoções ficavam esgotadas. Este sentimento era partilhado por muitos soldados em guerras e, quando tal acontecia, estes eram retirados da frente de batalha para descansar. No entanto, para a mãe de um filho com hemofilia, não há descanso possível. A batalha arrasta-se para sempre e todos os locais são um campo de batalha.

Alexandra e Alexei
A hemofilia causa grande solidão a uma mulher. Inicialmente, quando nasce um filho hemofílico, a reacção materna mais característica é a decisão de lutar vigorosamente contra a doença: de alguma forma, em algum lugar, tem de haver um especialista que possa declarar que houve um erro ou que se está prestes a descobrir uma cura. Um a um, são consultados todos os especialistas. Um a um, todos vão abanando tristemente a cabeça. A segurança emocional que os médicos normalmente transmitem desaparece. A mãe compreende que está sozinha.

Alexandra
Quando descobre e aceita esta realidade, começa a preferir que as coisas assim sejam. O mundo normal, que continua as suas rotinas, parece frio e insensível. Já que o mundo normal não a pode ajudar nem compreende a situação, a mãe prefere afastar-se dele. A família torna-se o se refugio. Com eles não é necessário esconder a tristezas, não se fazem preguntas, não há fingimentos. Este mundo interior torna-se a sua realidade. E foi isso que aconteceu com Alexandra no seu pequeno mundo de Czarskoe Selo. Alexandra, que tentava controlar os ataques de ansiedade e frustração que a atingiam com frequência, procurou respostas na igreja. A Igreja Ortodoxa Russa é profundamente emocional na qual se dá grande ênfase à ideia de que a fé e as preces têm um forte poder curativo. Assim que compreendeu que os médicos nada podiam fazer para ajudar o filho, virou-se para Deus à procura do milagre que a ciência lhe negava. "Deus é justo," declarou Alexandra e mergulhou numa série de novas tentativas para conquistar a Sua misericórdia através de preces fervorosas.

Alexandra
Rezava durante horas, numa pequena divisão no seu quarto ou na capela do palácio, uma câmara escura  com tapeçarias de seda. Para ter mais privacidade, construiu uma pquena capela na cripta da Feodorovski Sobor, uma igreja no parque imperial que era utilizada por criados e soldados da guarda pessoal do czar. Aí, sozinha no chão de pedra, iluminada apenas pela luz dos candeeiros a óleo, implorava pela saúde do filho.

Alexandra
Em períodos nos quais Alexei estava bem, Alexandra atrevia-se a sonhar. "Deus ouviu-me," dizia ela. Mesmo à medida que os anos iam passando e as hemorragias se iam seguindo umas atrás das outras, Alexandra recusava-se a acreditar que Deus a tinha abandonado. Em vez disso, decidiu que ela é que se tinha de esforçar para demonstrar que merecia um milagre. Sabia que a doença tinha sido transmitida ao filho através do seu corpo e, por isso, sofria com a sua culpa. Dizia a si mesma que, como era óbvio, se tinha sido o instrumento da tortura do filho, também se podia tornar no instrumento da sua salvação. Deus tinha rejeitado as suas preces; por isso, tinha de encontrar alguém mais próximo de Deus para interceder a seu favor. Quando Gregório Rasputine, o camponês siberiano, que diziam ter poderes milagrosos de cura através da fé, chegou a São Petersburgo, Alexandra acreditou que ele era a resposta às suas preces.

Gregório Rasputine
Para as jovens mães com filhos hemofílicos, rodeadas de medos corrosivos e ignorância, a esperança é escassa e a ajuda incerta. O maior apoio que podem ter neste tormento solitário é o amor e a compreensão do marido. Nesse aspecto, o contributo de Nicolau foi admirável. Nunca houve um homem mais gentil ou que mostrasse mais compaixão à sua esposa ou que passasse mais tempo com o filho sofredor. Por muito que se possam criticar as suas decisões como monarca, o seu papel como pai e marido era algo completamente aparte e ele desempenhou-o com uma nobreza de espírito inigualável. 

Nicolau, Alexandra e Alexei

segunda-feira, 2 de março de 2015

A Importância de um Herdeiro (Primeira Parte)

Alexei Nikolaevich
É importante compreender o que o nascimento de Alexei significou para a imperatriz Alexandra. O seu maior desejo após o casamento era o de presentear a autocracia russa com um herdeiro varão. Nos dez anos que se seguiram, tinha dado à luz quatro filhas, todas saudáveis, encantadoras e amadas, mas nenhuma delas poderia subir ao trono. A coroa russa já não podia passar pela linha feminina como tinha acontecido no caso das filhas de Pedro, o Grande e de Catarina, a Grande. O filho de Catarina, o czar Paulo, odiava a mãe e alterou as leis de sucessão de forma a que apenas os herdeiros varões pudessem herdar o trono. Assim, se Alexandra não desse à luz um filho, a linha de sucessão iria passar primeiro para o irmão mais novo de Nicolau II, o grão-duque Miguel, e, depois, para a família do seu tio, o grão-duque Vladimir. Sempre que Alexandra engravidava, rezava fervorosamente para que a criança fosse um rapaz. Em cada parto, parecia que as suas preces eram ignoradas. Quando nasceu Anastásia, a sua quarta filha, Nicolau teve de deixar o palácio e caminhar pelo parque para esquecer a sua desilusão antes de ver a esposa. Assim, o nascimento do czarevich significou muito mais para a sua mãe do que a chegada de qualquer criança. Este bebé era o ponto mais alto do seu casamento, o fruto das horas que passou a rezar, a bênção de Deus para ela, para o marido e para todo o povo russo.

Olga, Tatiana, Maria e Anastásia em Coburgo, por volta de 1902
Todos os que viam a imperatriz com o seu filho bebé durante os seus primeiros meses de vida ficavam impressionados com a sua felicidade. Com trinta-e-dois anos de idade, Alexandra era alta, continuava magra, com olhos azuis acinzentados e longos cabelos loiros arruivados. A criança que segurava nos braços parecia irradiar boa saúde. "Vi o czarevich nos braços da imperatriz," escreveu Anna Vyrubova. "Como era bonito, tão saudável, tão normal, com os seus cabelos doirados, os seus olhos azuis e a sua expressão que transmitia uma inteligência muito rara para uma criança daquela idade." Pierre Gilliard viu o seu futuro aluno pela primeira vez quando ele tinha dezoito meses. "Era visível que [Alexandra] transbordava de alegria. A alegria de uma mãe que tinha cumprido o seu maior desejo. Tinha orgulho e estava feliz com a beleza do seu filho. Não há duvida de que o czarevich era um dos bebés mais bonitos que se pode imaginar, com lindos caracóis loiros, grandes olhos acinzentados por baixo de grandes pestanas encaracoladas e com a cor rosada de uma criança saudável. Quando sorria, formavam-se duas covinhas nas suas bochechas gordas."

Alexei com as suas irmãs
Alexandra tinha esperado e rezado para ter um filho durante tanto tempo que a revelação de que Alexei sofria de hemofilia foi um golpe particularmente duro para ela. A partir daquele momento, passou a viver num mundo de sombras, reservado às mães de filhos hemofílicos.  Não existe maior tortura para qualquer mulher do que ver um filho adorado a sofrer dores extremas e não poder fazer nada para o ajudar. Alexis, tal como qualquer outra criança, procurava protecção na mãe. Em certa ocasião, quando uma hemorragia numa articulação lhe provocou dores lancinantes que apagaram tudo o resto da sua consciência, Alexei ainda conseguiu gritar: "Mamã, ajuda-me, ajuda-me!" Para Alexandra, sentada ao lado dele sem puder fazer nada para o ajudar, cada grito era como uma punhalada no coração.

Alexandra e Alexei
A incerteza da hemofilia era quase pior para Alexandra do que is episódios em si. Havia outras doenças crónicas que podiam deixar uma criança inválida e transtornar a sua mãe, mas, com o passar do tempo, ambos aprendiam a ajustar as suas vidas aos factos médicos. No entanto, na hemofilia, não existia um padrão. Num momento, Alexei podia estar a brincar, feliz e normal, e, no momento seguinte, podia desequilibrar-se e cair, dando início a mais uma hemorragia que o podia levar à morte. Podia surgir a qualquer momento em qualquer parte do corpo: na cabeça, no nariz, na boca, rins, articulações ou nos músculos. 

Alexandra com os seus filhos

sexta-feira, 27 de fevereiro de 2015

Hemofilia na Família Real (Segunda Parte)

Alexandra com o pai, Luís, as irmãs Isabel e Vitória, o cunhado Sérgio Alexandrovich, o irmão Ernesto e a sobrinha Alice (mãe de Filipe, duque de Edimburgo) por volta de 1886.
A imperatriz Alexandra tinha um ano quando Frittie morreu e doze anos quando o seu tio Leopoldo morreu da mesma doença. Nenhuma destas tragédias a afectou directamente. O seu primeiro contacto relevante com a hemofilia deu-se quando a doença foi diagnosticada a dois dos seus sobrinhos, filhos da sua irmã Irene e do marido, o príncipe Henrique da Prússia. Um dos rapazes, Henrique, o mais novo, terá morrido em 1904 devido a uma hemorragia quando tinha quatro anos de idade, pouco antes do nascimento de Alexei. Durante o seu curto tempo de vida, a sua doença não foi revelada ao público, provavelmente para esconder o facto de que a hemofilia tinha surgido na família imperial da Alemanha [Henrique era irmão do kaiser Guilherme II]. O irmão mais velho, o príncipe Valdemar, viveu até aos cinquenta-e-seis anos de idade, mas também morreu devido a uma hemorragia.
Alexandra com a irmã Irene, o cunhado Henrique da Prússia e o sobrinho mais velho, Valdemar.
Em circunstâncias normais, o facto de o seu tio, o seu irmão e os seus sobrinhos sofrerem de hemofilia deveria ter sido um indicador de que ela era também portadora do gene que provocava a doença. Há muito que se conhecia o padrão genético da hemofilia: tinha sido descoberto em 1803 pelo Dr. John Conrad Otto de Filadélfia e confirmado em 1820 pelo Dr. Christian Nasse de Bonn. Em 1865, o monge e botânico austríaco Gregor Johann Mendel formulou a sua lei genética, tendo por base um estudo de vinte-e-cinco anos recorrendo ao cruzamento de ervilhas caseiras. Em 1876, um médico francês chamado Grandidier declarou que "todos os membros de famílias com hemofilia devem ser aconselhados a evitar o matrimónio." E, em 1905, um ano após o nascimento de Alexei, o Dr. M. Litten, natural de Nova Iorque, adquiriu experiência suficiente com a doença para escrever que os rapazes hemofílicos deviam ser vigiados enquanto estivessem a brincar com outras crianças e que não deviam ser disciplinados com castigos físicos. "Os hemofílicos que tenham possibilidades económicas," acrescentou, "devem exercer uma profissão erudita; se estiverem na escola, os duelos estão proibidos."

Então, por que motivo foi um choque tão grande para Alexandra saber que o filho sofria de hemofilia?

Alexei Nikolaevich
Um dos motivos sugeridos pelo falecido geneticista britânico J. B. S. Haldane é o de que, embora o padrão genético já fosse conhecido entre a comunidade cientifica, esse conhecimento nunca chegou aos círculos fechados das cortes europeias: "É provável," escreveu Haldane, "que Nicolau soubesse que a sua noiva tinha irmãos hemofílicos, apesar de nunca referir esse facto em cartas ou diários. No entanto, devido à educação que recebeu, nunca deu grande importância a esse conhecimento. Não sabemos, e quase de certeza que isso nunca será descoberto, se o médico da corte o terá aconselhado a não seguir em frente com o casamento. Se um médico distinto que estivesse fora do circulo da corte eventualmente desejasse avisar Nicolau relativamente ao perigo da sua união, não creio que o tivesse conseguido, quer directamente, quer através da imprensa. Os reis são protegidos com muito cuidado das realidades desagradáveis. A hemofilia do czarevich foi um sintoma do divórcio entre a realeza e a realidade."


Nicolau II e Alexei
Tal como Haldane referiu, não existem provas de que Nicolau ou Alexandra alguma vez tivessem interpretado as leis da genética para determinar as suas próprias hipóteses de dar à luz um filho hemofílico. É quase certo que ambos tenham considerado que o mistério da doença, ou seja, quem seria afectado ou não, estava nas mãos de Deus. Também parece ter sido esta a atitude da rainha Vitória que, aparentemente, não compreendia o padrão hereditário da doença que se tinha espalhado a partir de si. Quando um dos seus netos morreu ainda criança, a rainha limitou-se a escrever: "a nossa família parece ser perseguida por esta doença horrível, a pior que conheço."

A rainha Vitória com a neta, a futura imperatriz Alexandra da Rússia
Alexandra estava rodeada de parentes hemofílicos antes de se casar, mas essa era uma realidade partilhada pela maioria das princesas europeias. A prole da rainha Vitória era de tal forma numerosa - nove filhos e trinta-e-quatro netos - que o gene defeituoso se espalhou por todos os cantos do continente. Quando se casavam e tinham filhos, os membros da realeza viam já a hemofilia como uma das doenças com as quais se iriam ter de preocupar, juntamente com a difteria, pneumonia, varíola e a escarlatina. Os príncipes reais, mesmo quando estavam destinados a herdar um trono, não excluíam uma possível candidata a noiva só por esta ter um historial de hemofilia na família. O príncipe Alberto Vítor de Inglaterra que, se tivesse vivido tempo suficiente,teria reinado em vez do seu irmão mais novo, Jorge V, tinha tentado casar-se com Alix antes de Nicolau a conquistar. Se esse casamento tivesse realmente acontecido, a hemofilia teria surgido na família real britânica. O kaiser Guilherme II estava rodeado de hemofilia por todos os lados. Tanto ele como os seus seis filhos escaparam, mas o seu tio e dois dos seus sobrinhos não tiveram a mesma sorte. O próprio kaiser tinha-se até apaixonado por Ella, irmã mais velha de Alexandra antes de ambos se casarem com outras pessoas. Se Ella se tivesse casado com Guilherme em vez de escolher o grão-duque Sérgio Alexandrovich, também é possível que tivessem dado à luz um herdeiro hemofílico.

Alexandra (2.ª da esquerda) com vários membros da família real britânica, incluindo o príncipe Alberto Vítor (1.º da esquerda). 
Naquela época, todas as famílias, incluindo as famílias reais, tinham vários filhos e era esperado que um ou mais perdessem a vida antes de chegar à idade adulta. A morte de uma criança nunca era uma experiência trivial, mas raramente significava mais do que uma interrupção temporária na rotina familiar. Apesar disso, no caso de Alexandra, só a ameaça de morte do seu filho mais novo levava tudo de si e colocou em causa o destino de toda uma dinastia.

Alexandra e Alexei

Texto retirado do livro "Nicholas & Alexandra" de Robert K. Massie.

quinta-feira, 26 de fevereiro de 2015

Hemofilia na Família Real (Primeira Parte)

A rainha Vitória e a sua família no casamento da sua filha mais velha, Vitória.
O caso mais conhecido de mutação espontânea de hemofilia aconteceu na família da rainha Vitória. A mulher de baixa estatura e indominável, que reinou em Inglaterra durante sessenta-e-quatro anos e que era avó de grande parte da realeza europeia era, sem o saber, portadora de hemofilia quando se casou. O seu filho mais novo, o príncipe Leopoldo, duque de Albany, sofria de hemofilia. Duas das suas cinco filhas, a princesa Alice e a princesa Beatriz, eram portadoras de hemofilia. Quando as filhas de Alice e Beatriz - as netas da rainha Vitória - se casaram nas casas reais da Rússia e de Espanha, os seus filhos, os herdeiros desses tronos, nasceram com hemofilia.


A princesa Alice, o príncipe Leopoldo, a princesa Luísa e a princesa Helena com John Brown.

Quando soube que o seu próprio filho sofria de hemofilia, a rainha ficou abismada. Aturdida, protestou, afirmando que "esta doença não existe na nossa família," e, de facto, nunca se tinha manifestado até então. Tinha ocorrido uma mutação espontânea, quer no material genético da própria Vitória ou no cromossoma X, que lhe foi transmitido pelo pai, o duque de Kent, na altura da concepção. Fosse como fosse, pouco tempo depois do nascimento de Leopoldo em 1853, era impossível não reconhecer os sintomas da doença que surgiam sob a forma de inchaços e nódoas negras. Quando tinha dez anos de idade, foi-lhe dada a tarefa, durante um casamento, de tomar conta do seu sobrinho Guilherme de quatro anos que era tão teimoso quanto ele. Quando Guilherme se impacientou e Leopoldo o reprimiu, o futuro kaiser da Alemanha deu um pontapé na perna do tio. Leopoldo não ficou ferido, mas a rainha Vitória ficou furiosa.


O príncipe Leopoldo
Leopoldo cresceu e tornou-se um príncipe alto, inteligente, afectuoso e teimoso. Ao longo da sua infância e adolescência, a sua obstinação levava muitas vezes a hemorragias e o jovem acabaria por ficar com o joelho afectado para sempre. Em 1868, o British Medical Journal relatou uma das suas hemorragias: "Sua Alteza Real, que, até agora, gozava de uma saúde excelente e de um nível de actividade normal, sofreu, ao longo de toda esta semana uma hemorragia acidental grave. O príncipe ficou reduzido a um estado de exaustão extrema e perigosa devido à perda de sangue." Em 1875, quando Leopoldo tinha vinte-e-dois anos, o mesmo diário registou: "A capacidade peculiar do príncipe para sofrer hemorragias graves, das quais sempre padeceu, é essencialmente um caso de vigilância médica e cuidados atentos. Está nas mãos daqueles que o vigiam desde o berço e que estão armados com a experiência especial da sua constituição, assim como do comando vasto de recursos profissionais."


O príncipe Leopoldo
A rainha reagiu da forma mais típica no que diz respeito a pais de filhos com hemofilia. Afeiçoou-se de forma atípica a este filho, preocupava-se com ele, protegia-o demasiado e o resultado das suas constantes advertências para que ele tivesse cuidado foi uma relação pautada por discussões frequentes. Quando ele tinha quinze anos, a rainha presenteou-o com a Ordem da Jarreteira, mais cedo do que aos outros irmãos "porque está mais avançado e porque desejo dar-lhe este encorajamento e prazer, já que tem sofrido tantas privações e desilusões." Quando Leopoldo tinha vinte-e-seis anos, a sua mãe contou ao primeiro-ministro, Benjamin Disraeli, que Leopoldo não a poderia representar na abertura da exposição na Austrália, como Disraeli lhe tinha pedido. Recorrendo a um discurso na terceira pessoa, a rainha escreveu: "a rainha não pode consentir o envio do seu filho que padece de um estado muito delicado e já esteve às portas da morte quatro ou cinco vezes e que raramente passa mais do que alguns meses sem ter de ficar de cama, para tal distância, para um clima com o qual não está familiarizado e expô-lo a perigos que ele talvez não possa evitar. Mesmo que ele não sofresse, o nível de ansiedade ao qual a rainha seria exposta faria com que não fosse capaz de realizar os seus deveres em casa e poderia colocar a sua saúde em risco."


Leopoldo com as irmãs, as princesas Luísa e Helena, a cunhada, a princesa Alexandra de Gales, os sobrinhos (Alberto Eduardo, Jorge e Luísa) e a mãe, a rainha Vitória.
Constantemente frustrado pelas tentativas da mãe para o proteger, Leopoldo procurou algo para fazer. O seu irmão mais velho, o príncipe de Gales, sugeriu dar-lhe o comando dos Voluntários de Balmoral, uma companhia militar colocada perto do castelo real na Escócia. A rainha, preocupada com o joelho de Leopoldo, recusou a sugestão e, a partir de então, Leopoldo recusou voltar a Balmoral. Quando a rainha tentou prender o filho num andar superior do Palácio de Buckingham, Leopoldo fugiu para Paris durante duas semanas. Aos vinte-e-nove anos, para grande surpresa da mãe, Leopoldo encontrou uma noiva alemã, a princesa Helena de Waldeck, que não tinha medo da doença e estava disposta a casar com ele. Os dois viveram felizes durante dois anos e tiveram uma filha. Helena estava grávida pela segunda vez quando, durante uma estadia em Cannes, Leopoldo caiu, sofreu um pequeno golpe na cabeça e morreu, aos trinta-e-um anos de idade, de hemorragia cerebral. A sua mãe sofreu por si e pela família, mas escreveu no seu diário: "não há nada que lamentar em relação ao querido Leopoldo. Havia nele um desejo inquietante por aquilo que não podia ter que parecia aumentar cada vez mais, em vez de diminuir."


Leopoldo com a sua esposa, a princesa Helena de Waldeck
O príncipe Leopoldo era tio [e padrinho] da imperatriz Alexandra. A sua doença significava que todas as suas cinco irmãs poderiam ser portadoras do gene, mas apenas Alice e Beatriz o transmitiram aos seus filhos. Dos oito filhos de Alice, duas das meninas - Alexandra e Irene - eram portadoras. Um dos seus filhos, Frederico, irmão mais velho de Alexandra, a quem todos chamavam Frittie, era hemofílico.  Quando tinha dois anos de idade, um corte que fez no ouvido sangrou durante três dias. Certa manhã, quando tinha três anos, Frittie e o seu irmão mais velho, Ernesto, entraram a correr pelo quarto da mãe quando ela ainda estava na cama. As janelas que iam até ao chão estavam abertas. Frittie desequilibrou-se e caiu a uma altura de cerca de seis metros no terraço de pedra que ficava em baixo. Não partiu nenhum osso e, inicialmente, parecia que tinha ficado apenas assustado e com algumas negras. No entanto, a hemorragia cerebral já tinha começado e, nessa mesma noite, Frittie morreu.


O príncipe Frederico (Frittie) de Hesse-Darmstadt

Texto retirado do livro "Nicholas & Alexandra" de Robert K. Massie

segunda-feira, 3 de janeiro de 2011

Notícias - Alexei Sofria de uma Forma Rara de Hemofília (12/10/09)




A “doença real” que afectava os descendentes da Rainha Vitória era uma forma severa de Hemofilia, de acordo com um novo estudo. O veredicto foi alcançado após analises genéticas nos ossos da esposa e filhos do último Czar russo, Nicolau II, que eram descendentes da monarca britânica.

A Czarina Alexandra, neta da Rainha Vitória, e dois dos seus filhos, o Czarevich Alexei e a sua irmã Maria, portavam mutações genéticas associadas com a condição, também conhecida por doença Christmas, o nome do primeiro homem afectado a ser estudado em detalhe em 1952.
Os defeitos genéticos responsáveis pela Hemofilia estão localizados no cromossoma X, o que significa que as mulheres podem ser portadoras, mas muito raramente sofrer da doença. As mulheres têm dois cromossomas X, por isso se houver uma mutação num deles, elas ainda preservam um outro como alternativa. Os homens são XY, por isso se o cromossoma X for afectado, eles irão sofrer garantidamente da doença.
A análise, publicada hoje no jornal “Science”, descobriu que Alexandra portava o gene defeituoso. Dos seus filhos, Alexei sofria da doença e Maria era portadora.


A Hemofilia baixa o nível de químicos que faz com que o sangue coagule após um ferimento. A Hemofilia A, resultante do factor de coagulação VIII, na sua forma mais comum, afectando 5000 em 10,000 homens. A Hemofilia B, causada por uma deficiência do factor IX, ocorre em 20,000 de 34,000 nascimentos masculinos. Para hemofílicos severos, até um arranhão insignificante pode resultar numa perda de sangue que poderá durar dias, semanas ou permanentemente. Esta hemorragia continua pode ser fatal se acontecer no cérebro ou nas artérias. Alexei sofria de uma forma severa de Hemofilia B.

Hoje aos pacientes é dado um substituidor sintético dos agentes de coagulação. Mas em 1905, a Czarina virou-se para Rasputine à procura de ajuda. Durante a Primeira Guerra Mundial ele tornou-se no conselheiro pessoal da Czarina. A sua influência, que incluía escolher pessoalmente candidatos para o governo, contribuiu para a Revolução Russa de 1917.

Os ossos dos irmãos russos foram encontrados nos Urais em 2007. Evgeny Rogaev, da Universidade de Medicina de Massachusetts e autor do estudo foi requerido pelas autoridades russas para examinar os ossos. O ADN estabeleceu que os ossos pertenciam às crianças que faltavam de Nicolau II cuja família foi assassinada em 1918.

quinta-feira, 9 de dezembro de 2010

Biografia - Alexei Nikolaevich




Alexei Romanov era o filho mais novo de Nicolau II e Alexandra da Rússia, nascido a 12 de Agosto de 1904 no Palácio de Peterhof.

Alexei nos braços da mãe em 1904
Depois de quatro grã-duquesas, a chegada do tão esperado herdeiro ao trono foi comemorada de forma grandiosa.

Alexei foi baptizado no dia 3 de Setembro de 1904, na capela do Palácio de Peterhof. Os seus padrinhos foram a sua avó paterna e o seu tio-avô, o grão-duque Alexei Alexandrovich. Outros padrinhos incluíam a sua irmã mais velha Olga, o seu bisavô, o rei Cristiano IX da Dinamarca, o rei Eduardo VII do Reino Unido, o príncipe de Gales e o imperador Alemão Guilherme II. Estando a Rússia no meio de uma guerra com o Japão, todos os oficiais e soldados do exército e marinha russos foram padrinhos honorários.

Alexei com as suas irmãs Maria, Tatiana, Olga e Anastásia
O baptizado do novo Czarevich foi também a primeira cerimónia oficial na qual participaram alguns membros mais novos da família imperial, incluindo os filhos mais novos do grão-duque Constantino Konstantinovich , as irmãs mais velhas de Alexei, Olga e Tatiana e a sua prima, a  princesa Irina Alexandrovna . Para esta ocasião, os rapazes usaram uniformes militares em miniatura e as raparigas usaram uma versão mais pequena do vestido da corte. O sermão foi lido por São João de Konstadt e o bebé foi levado até ao altar pela princesa de Galtizine. Como medida de precaução, foram colocadas solas de borracha nos seus sapatos para evitar que escorregasse neles.

Tatiana e Olga vestidas para o baptizado de Alexei
"O Alexei era o centro das atenções desta família unida, o centro de todas as esperanças e afectos," escreveu o tutor Pierre Gilliard. "As irmãs veneravam-no. Ele sempre foi o orgulho e alegria dos pais. Quando ele estava bem, o palácio transformava-se. Tudo e todos que lá estivessem pareciam mergulhados na luz do sol." O rapaz era muito parecido com a sua mãe, Alexandra, segundo Gilliard. Era alto para a sua idade, com "com um rosto bem definido, feições delicadas, cabelo castanho-claro com um brilho ruivo, e grandes olhos azuis acinzentados, como a mãe."

Alexis tinha poucos meses de vida quando, depois de um fio de sangue começar a escorrer do seu umbigo, se descobriu que sofria de hemofilia.

Alexei com cerca de nove meses de idade
A hemofilia é uma doença hereditária que impede o corpo de controlar hemorragias tanto externas como internas.  A Hemofilia impede a coagulação sanguínea, logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. A  hemorragia pode ser externa, se a pele for danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interna, em músculos, articulações ou órgãos. Qualquer queda pode dar inicio a uma hemorragia interna que, por sua vez, pode levar à morte.

O gene que provoca a doença é normalmente transmitido de mãe para filho, uma vez que a fêmea pode ser portadora deste, mas não pode sofrer da doença. Alexei foi afectado pela sua mãe, que recebeu o gene da sua mãe, a princesa Alice do Reino Unido, que por sua vez, o recebeu da sua mãe, a rainha Vitória. Vários membros de famílias reais por toda a Europa que tinham ligações com a de Alexandra sofriam também da doença.

Alexei com a mãe em 1906
Apesar de ser inteligente e afectuoso, a educação de Alexei era frequentemente interrompida por ataques de Hemofilia e ele era bastante mimado, uma vez que os seus pais não conseguiam discipliná-lo devido à doença. Foram contratados dois marinheiros da Marinha imperial, Nagorny e Derevenko, para tomarem conta dele e, acima de tudo,  certificarem-se de que ele não se magoava. Ele estava proibido de andar de bicicleta sozinho ou de brincar demasiado. Devido ao facto de o seu sangue não coagular normalmente, qualquer inchaço ou nódoa negra podiam matá-lo. Apesar das restrições à sua actividade, Alexei era activo e mal comportado por natureza. Recusava-se a falar outra língua que não o russo (os filhos de Alexandra falavam inglês com a mãe e russo com o pai) e gostava de usar trajes tipicamente russos. Quando era mais novo gostava de, ocasionalmente, pregar partidas aos convidados dos pais.

Alexei
Alexis costumava fazer troça de um dos marinheiros (Derevenko) que o protegiam e fazia questão de lhe lembrar que nem ele o conseguia manter quieto. "Olha para o gordo a correr!", gritava em público. Por vezes cumprimentava pessoas que lhe faziam vénia acertando-lhes com alguma coisa na cara ou pondo-lhes o nariz a sangrar. Os pais diziam às vítimas de Alexei que ele era "uma criança traquina". Com 7 anos envergonhou os pais durante um jantar de família. Provocou as pessoas que estavam na mesa, recusou-se a sentar na cadeira, não comeu a comida a lambeu o prato. O seu pai desviou o olhar e tentou ignorar o comportamento do filho. A sua mãe acabou por culpar a irmã Olga, que estava sentada ao pé dele, por não o ter controlado. Segundo o grão-duque Constantino Constantinovich , a reacção de Alexandra não fez sentido. "A Olga não consegue lidar com ele," escreveu no seu diário.

Alexei nos braços da irmã Olga, com Tatiana, Maria e o marinheiro Derevenko atrás
O tutor de Alexis, Pierre Gilliard, falou com os seus pais sobre o seu comportamento, acabando por os convencer de que a autonomia o ajudaria a desenvolver melhor o seu controlo. Com o tempo Alexei acabou por ganhar uma liberdade fora do comum e, associada à sua doença, acabaram por lhe dar mais consciência.

Alexei com a mãe
Durante as crises de Hemofilia, a sua única esperança era Gregório Rasputine, um monge da Sibéria que tinha o dom de, aparentemente, curar o Czaraevich. Com a sua presença, Alexis conseguia ter uma vida mais produtiva. Sempre que tinha uma crise, Rasputine era chamado ao palácio e curava-o. Quando tinha 8 anos, o herdeiro sofreu a sua pior crise de Hemofilia. Quando a família voltava a casa ainda no seu Iate Standart , após umas férias muito activas, Alexis magoou o joelho quando saltou para o barco depois de ir apanhar conchas. O médico da família, Botkin , estava com a família e examinou o rapaz. Tudo parecia normal e Alexis dizia que nada lhe doía. No entanto, apenas o terá dito para poder continuar a brincar com os amigos.

Alexei teve de ser levado ao colo durante as celebrações do Tricentenário dos Romanov em 1913 por estar ainda a recuperar do grave acidente que sofreu no ano anterior
Quando foi acordado na manhã seguinte por Derevenko, o marinheiro reparou que ele estava coberto de suor e parecia estar a sofrer. Quando Devenko lhe perguntou se estava a sentir alguma coisa, Alexis disse estar bem e então o marinheiro saiu do quarto. Cerca de 15 minutos mais tarde, o herdeiro saiu do quarto e a sua família já estava pronta para uma sessão fotográfica que tinha sido marcada para esse dia. Quando subiu ao convés, caminhava normalmente, apesar da dor.

Depois de tirar algumas fotografias no convés do barco, o fotografo sugeriu que a família se dirigisse à ponte para os fotografar lá. Nesta altura, Alexis começava a deixar de falar. Pierre Gilliard, que estava presente, reparou no inchaço na perna do aluno e associou-o a outros ataques de Hemofilia que tinha visto no herdeiro.

Enquanto os outros membros da família se dirigiam para a ponte, Alexei deixou-se ficar encostado à parede enquanto que a mãe lhe gritava para se despachar. Foi então que Gilliard pediu a Alexei para esperar, o que alertou Alexandra que foi ter com os dois. Receando ter de passar os dias que restavam do cruzeiro na cama, Alexei disse que estava bem e começou a correr até à ponte, no entanto a meio do caminho desmaiou e acabou por ferir também o cotovelo.

Alexei e Alexandra no dia em que Alexei sofreu uma das suas crises de Hemofilias mais graves
Nessa noite Alexis teve de ser atado à cama e amordaçado para que a tripulação do navio não ouvisse os seus gritos. Quando chegaram ao cais na Polónia, receberam imediatamente um telegrama de Rasputine e Gilliard foi o primeiro a lê-lo. O monge dizia que sabia que o herdeiro estava doente e alertou contra o uso de morfina (administrada para que Alexei não sentisse dor), uma vez que ele era alérgico à mesma. Gilliard correu até ao quarto de Alexei e leu-o a todos os presentes. No fim do telegrama, Rasputine também dizia que ele ficaria bem muito brevemente e que não era preciso haver preocupação. Na manhã seguinte, diz-se que Alexis estava bem. Esta história nunca foi confirmada.

Alexei com o tutor Pierre Gilliard
Em Setembro de 1912, após a celebração pública do centenário da derrota de Napoleão, houve uma gala em Bordino . Nesta festa estiveram presentes a família real, a corte principal (Gilliard , Botkin , Derevenko ...) e muitos dignitários estrangeiros. Durante a noite, Alexei e um amigo encontraram alguns copos cheios de vodka, então decidiram experimentá-los e poucos minutos mais tarde ficaram tocados pelo álcool. Pierre Gilliard falou com eles durante alguns momentos e percebeu o que tinha acontecido. Então dirigiu-se à mãe de Alexei e contou-lhe o que viu. Ela não acreditou nele, por isso o tutor apontou para o lugar onde eles estavam. Alexei e o amigo estavam a rir-se e a comportar-se de uma forma estranha. Alexandra foi ter com eles e levou-os para longe dos olhares dos convidados. Nada aconteceu devido a este incidente, mas tanto Alexei  como o amigo não conseguiram sair da cama no dia seguinte.

Alexei com a mãe Alexandra e a irmã Olga

A vida de Alexei seguiu calmamente nos dois anos seguintes. Aproveitava todos os momentos que tinha livres e tentava corresponder às expectativas que cada um tinha dele, mas também passou ainda por algumas crises de Hemofilia que ficaram cada vez mais raras à medida que crescia, dando esperança de que a previsão de Rasputine de que, se o herdeiro chegasse aos 17 anos, não sofreria mais crises, talvez se realizasse.

Durante estes dois anos ocorreram as celebrações do tricentenário da Dinastia Romanov que duraram meses, com festas sem fim e muitos eventos públicos nos quais a família tinha de participar. Também durante este período, Alexei juntou-se a uma organização de escuteiros americanos que operava na Rússia onde adquiriu pratica em liderança que precisava para ser czar.

Alexei Nikolaevich
Quando rebentou a Primeira Guerra Mundial, Alexei viveu durante algum tempo com o pai no Quartel-General do exército russo, o que herdeiro gostou imenso.

Em Dezembro de 1916, o General britânico John Hanbury Williams recebeu a notícia de que o seu filho tinha morrido ao combater com o exército britânico em França. Nicolau II mandou o seu filho de 12 anos sentar-se junto do General de luto. "O papa disse-me para me vir sentar consigo porque pensou que o senhor se podia sentir sozinho esta noite," disse Alexei ao general. Tal como todos os homens Romanov, Alexis cresceu a usar uniformes de marinheiro e a brincar às guerras desde que começou a dar os primeiros passos, O seu pai começou a prepará-lo para o seu futuro como czar, convidando-o a sentar-se ao pé de si em reuniões com os ministros.

Alexei com o pai durante a Primeira Guerra Mundial
O Coronel Mordinov, que conviveu bastante com Alexis durante a Primeira Guerra Mundial disse sobre o czarevich:

Ele tinha aquilo a que nós russos chamamos um 'coração dourado'. Ligava-se facilmente às pessoas, gostava delas e tentava fazer o seu melhor para as ajudar, principalmente quando, a seu ver, essa pessoa tinha sido magoada injustamente. O seu amor, tal como o dos seus pais, era muito piedoso. O czarevich Alexis Nikolaevich era um rapaz muito preguiçoso, mas com muitas capacidades (acho que era preguiçoso exactamente por conhecer as suas capacidades). Compreendia facilmente tudo, era pensativo e tinha uma maturidade muito superior à sua idade. Apesar do seu bom carácter, ele prometia vir a ser um Czar firme e independente.

Alexei (2º da direita) com o seu tutor e cadetes durante a Primeira Guerra Mundial
Numa ocasião, quando o navio onde ele e o pai seguiam estava a regressar ao porto, Nicolau e o Capitão foram até à costa para discutir estratégias com alguns generais. O navio deveria permanecer escondido. Estava a chover e a visibilidade era pouca. Com o Comandante e o czar em terra, Alexei foi o comandante do navio. Enquanto estava a brincar com os amigos na sala de reuniões, foi chamado à sala de comandos e informado de que um navio desconhecido se aproximava. Sabendo bem que a guerra continuava em força e que podiam estar em perigo, decidiu colocar a tripulação a interceptar o navio e a carregar as armas. Quando as armas estavam carregadas, não hesitou em ordenar a tripulação para dispararem. O navio inimigo foi atingido e então prepararam-se para responder ao ataque. Sabendo disto, Alexei ordenou manobras evasivas. O navio inimigo respondeu ao ataque, mas falhou o alvo. Quando o navio se aproximou, a tripulação apercebeu-se que se tratava do Polar Star (o navio da sua avó). Então Alexei ordenou que fosse hasteada a bandeira branca e que o seu navio se encostasse ao da avó para tratar dos feridos.

Este acidente foi muito divulgado, mas o herdeiro acabou por não ser castigado, uma vez que tinha feito o que qualquer um faria na sua situação.

Alexei em 1916
Alexei  acabou por regressar a casa depois de, durante uma visita a um hospital público, descobrir que pré-adolescentes e mesmo crianças estavam a lutar na guerra e teve uma longa discussão com o pai por causa disso. Então Nicolau achou melhor que ele não continuasse na frente.

Em Março de 1917 o seu pai abdicou do trono e a família foi exilada.

Alexis com a irmã Olga a bordo do navio "Rus" que os levou de Tobolsk para Ecaterimburgo. Esta é a última fotografia conhecida dos irmãos

Durante o exílio em Tobolsk , Alexei queixou-se no seu diário da monotonia da sua vida actual e pediu misericórdia de Deus. Tinha autorização para brincar ocasionalmente com Kolya, o filho de um dos seus médicos e com um ajudante de cozinha chamado Leonid Sednev (em quem se inspirou o livro The Kitchen Boy"). Quando foi crescendo, Alexei parecia magoar-se de propósito. Em Tobolsk deslizou com um trenó pelas escadas abaixo e feriu-se gravemente. Foi exactamente esse ferimento que impediu as suas irmãs Olga, Tatiana e Anastasia de acompanharem os pais e a irmã Maria quando estes foram enviados para Ecaterimburgo . Também devido a este ferimento, Alexei teve de ficar preso a uma cadeira-de-rodas durante as semanas que lhe restavam de vida.

Na noite de 17 de Julho de 1918, Alexis foi morto juntamente com o resto da sua família por bolcheviques.

Inverno de 1917

Embora poucos, apareceram alguns rumores sobre a sua possível sobrevivência e mesmo pessoas que se fizeram passar por ele.

Quando os corpos do resto da família foram encontrados, tanto a equipa de cientistas americanos como a russa concluíram que o seu corpo era um dos que faltava, juntamente com o da sua irmã Maria ou Anastasia.

Alexei de cadeira-de-rodas em 1917
Após a descoberta de restos mortais numa área próxima do local onde tinham sido descobertos os restantes corpos da família, no dia 27 de Agosto de 2007, duas equipas de investigadores (uma americana e outra russa), passaram 8 meses a analisá-los procurando provas para garantir que aqueles se tratavam dos restos mortais de Alexis e da sua irmã Maria.

A confirmação chegou durante uma conferência de imprensa no dia 30 de Abril de 2008 que deu como encerrado o mistério, provando que os dois últimos filhos de Nicolau II tinham, de facto morrido com a restante família.



Alexis morreu na madrugada de 18 de Julho de 1918, duas semanas antes de completar 14 anos.